（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。