系统性红斑狼疮(SLE)是一累及全身多个系统的自身免疫病,血清出现多种自身抗体,并有明显的免疫紊乱。
病因与发病机制该病的发生可能与遗传、性激素、环境(感染、日光、食物、药物)等多种因素有关。SLE是一种免疫复合物病,自身抗体(如抗双链DNA抗体)和相应的自身抗原(如DNA)相结合形成免疫复合物,沉积在肾脏则造成狼疮肾炎。
临床表现
全身症状 |
约90%患者有发热,尤以低、中度热为常见 |
皮肤黏膜 |
80%患者在病程中出现皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性 |
浆膜炎 |
半数以上患者出现多发性浆膜炎 |
肌肉骨骼 |
关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见,关节X线片多无关节骨破坏 |
肾 |
几乎所有患者的肾组织有病理变化(尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型) |
心血管 |
以心包炎最常见(但不会导致心包压塞)。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sacks心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变 |
肺 |
约35%患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性 |
神经系统 |
有25%患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见 |
血液系统 |
活动性SLE约60%有贫血,10%属溶血性贫血(Coombs试验阳性),约40%患者白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,约20%患者有血小板减少 |
抗磷脂抗体综合征(APS) |
可以出现在SLE的活动期 |
干燥综合征(SS) |
有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存 |
眼 |
约15%患者有眼底变化,其原因是视网膜血管炎 |