绒毛膜血管瘤

2015年04月13日 14:03

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  1)发病率:自20世纪50年代以来,国外文献中凡经连续检查胎盘500例以上者,绒毛膜血管瘤的发病率为0.7%~1.6%,个别作者报道达4%,但所检查的胎盘仅100例。根据国内外文献资料,说明发病率的高低与胎盘的来源和检查方法有关。若对胎盘的检查仅限于外表肉眼观察,可能不少绒毛膜血管瘤会漏诊,而在选择性送检的胎盘中,血管瘤的发病率必然较高。只有在连续地对大量胎盘进行肉眼检查(将胎盘常规地切成1cm厚的薄片观察其切面)和显微镜检查后,方可获得其真正的发病率。

  2)病理变化:肉眼观察绒毛膜血管瘤常为单个,少数为多个。大小不一,大的血管瘤常隆起于胎儿面,而位于母体面或实质中者往往较小。肉眼能辨认的血管瘤常呈紫红色或灰白色,圆形、卵圆形或肾形,包膜薄,切面较正常胎盘组织为实,与周围正常胎盘组织界限清楚。弥漫性者肉眼观察呈灰红色斑块,似梗死灶或绒毛间血栓,但不呈分层状。显微镜观察肿瘤主要由血管及结缔组织构成,镜下可见血管瘤与周围正常绒毛间被一滋养细胞上皮包膜分开。根据绒毛膜血管瘤组成成分比例及分化程度的不同,可分为三种类型:①血管瘤型:疏松的间质组织中,除少量纤维组织外满布血管,血管的大小如毛细血管,毛细血管则由2~3个内皮细胞围成小腔,或含1~2个红细胞,但也有扩张成海绵状者,海绵状者管壁厚薄不一、管腔扩大。此型实际包括毛细血管型和海绵状型。②富细胞型:肿瘤由大量血管内皮细胞及疏松的、较不成熟的间叶组织组成,仅有少量发育较差的血管,系良性绒毛膜血管瘤。③退变型:血管瘤显示黏液样变、玻璃样变、坏死或钙化,罕见病例可有脂肪变性。肿瘤周围病变可有绒毛间血肿、纤维蛋白样物质沉积等。

  血管瘤的诊断并不难,个别误诊病例系弥漫性内皮细胞成分的富细胞型血管瘤被误诊为肉瘤。实际上许多血管瘤往往不止一种类型,同一瘤体内可有三种类型的成分,且相互间尚可有过渡,只要多取材切片,仔细寻找富于毛细血管的部分,则诊断即可确定。

  3)发病机制及临床意义:胎盘血管瘤的发生,可能系早期胎盘的原始成血管组织发育异常所致。富细胞型血管瘤与初级绒毛干血管形成相似,多数情况下可能累及一个绒毛干。Reshetnikova等(1996)报道22例位于海拔高度3600m以上的足月胎盘中,绒毛膜血管瘤5例,对照组59例位于海拔高度760m以下者未发现血管瘤。刘伯宁等报道的10例胎盘血管瘤中6例伴发绒毛膜血管病,说明胎盘血管形成异常,支持成血管组织发育畸形的学说。

  绒毛膜血管瘤是良性肿瘤,但血管瘤能改变胎盘血流,破坏正常血液供应,是导致胎儿生长发育受阻的主要原因,且超限的血液循环可使胎儿心脏负担加重,导致胎儿窒息,甚至死亡。李玉先等(1996)报道12例经B超和病理证实的绒毛膜血管瘤,直径<5cm者对孕妇和胎儿发育无明显影响,直径>5cm者可引起孕妇压迫症状,胎儿生长迟缓和羊水过多症,应考虑终止妊娠。绒毛膜血管瘤合并羊水过多的发病率可高达48.7%,胎儿丢失率约40%;文献报道若将胎儿畸形者除外,绒毛膜血管瘤合并羊水过多的发生率为14%~22%.近代应用彩色多普勒心动超声检测,可在产前查出绒毛膜血管瘤。Hirata等报道1例孕28周,经彩色多普勒心动超声确诊为绒毛膜血管瘤,由于未成熟胎儿水肿,乃经脐血管取样并经脐血管为贫血胎儿输血,以缓解胎儿水肿,延长妊娠期。Quintero等(1996)报道1例经超声诊断的绒毛膜血管瘤,并发胎儿水肿、心衰;脐带穿刺证实胎儿贫血、红细胞生成显著及低蛋白血症。经胎儿镜分离肿瘤的动脉并予以缝扎,手术经过顺利,术后第3日胎儿死亡。不过,B超诊断胎盘肿瘤时应注意与胎盘早剥相鉴别。
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